苯丙酮酸尿症是缺乏什么

苯丙酮酸尿症是缺乏什么

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸。

导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。

那么苯丙酮酸尿症是缺乏什么，接下来就为大家解答这个问题。

苯丙酮酸尿症是缺乏什么

苯丙酮酸尿症是缺乏代谢苯丙氨酸的酶。可以通过控制饮食改善，也可以使用药物治疗。

苯丙酮酸尿症是一种常见的氨基酸代谢病，主要是由于苯丙氨酸在代谢途中的酶缺陷导致，因此会使苯丙氨酸不能转成为酪氨酸，随着尿液大量的排出了体外，主要症状会表现为智力低下、惊厥以及色素减少等症状。

苯丙酮酸尿症可以到医院通过抽血检查以及影像学检查进行确诊，确诊后可以通过控制饮食改善，饮食方面不可以吃含高蛋白的食物，比如鱼、虾、牛奶、瘦肉，可以吃一些含低蛋白的食物，比如可以吃一些淀粉类的食物、蔬菜、水果，也可以喝低苯丙氨酸的特殊配方奶粉，也可以在医生的指导下服用盐酸沙丙蝶呤片治疗。

建议一旦发现有苯丙酮酸尿症，需要尽早治疗，越早治疗效果会越好，还可以避免神经系统出现不可逆的损伤。

以上就是关于苯丙酮酸尿症是缺乏什么的介绍。

希望以上内容对您有帮助，祝您身体健康，生活愉快。