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马氏综合症名词解释

马氏综合症名词解释

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马氏综合症名词解释

马氏综合症及马凡氏综合症或马方氏综合征。

是一种遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传。主要表现为身材高大,蜘蛛指,先天性心血管移位,晶状体移位。

马凡氏综合症患者四肢细长,双臂平伸,指距大于生产双下双手下垂过膝,上半身比下半身长长头畸形,肌肉少称无力体型。手指和脚趾细长,即蜘蛛指(趾)。

大多数患者伴有先天性心血管畸形,常见的有主动脉扩张,主动脉瓣关闭不全,主动脉夹层动脉瘤及破裂等。

眼睛主要有晶状体脱位或者半脱位高度的近视视网膜剥离等。