still病是什么病

still病是什么病

一、概念

成人Still病是一种病因未明的临床表现,主要表现为长期间歇性发热、暂时性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛,并伴有周围血白细胞总数、粒细胞升高、肝功能受损等系统受累的临床综合征,自1943)首先报告后(1946)又有了描述,因其临床酷似败血症或成人Still病引志的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”。以前的其它名字还有:Wissler综合征、综合症、过敏亚败血症等。从1995年开始,已有500份文献报告,并增加了未报告的病例,因此是较常见的疾病。这两个命名早已被国际和国内废用,统称为成人Still病,或者更确切地说是成人起病Still病。以往认为AOSD是类风湿关节炎的一种特殊类型,目前多认为是类风湿关节炎病的一种特殊类型,目前多认为是HLA分型、关节受累特征、抗核抗体和类风湿因子阴性、病情预后等,与类风湿关节炎是两种不同的疾病。

二、传染病学

该病好发于16~35岁的年轻人,男女患病率基本相同。

三、病原学与病机

该病的病因和发病机制尚不明确,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关,可能是易感个体对各种致病微生物(如细菌或病毒感染)的超抗原进行全身性免疫炎症反应,导致发热、一过性皮疹、关节痛、外周血白细胞增高等一系列临床表现。

四、临床表现

咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大是多系统的表现形式复杂多样,常累及多系统,主要表现为发热、皮疹、关节炎(疼痛)。

1、发热多见于所有病人,并常表现为首发症状。

一般突然高热,一天有一个高峰(偶尔一天2个高峰),体温超过39℃,多在午后或傍晚达到高峰,80%的患者在不用退热药数小时后或第二天早晨体温下降到正常。

发热过程可持续数天或数年,反复发作。虽然长期发热、全身状况良好,但并无明显中毒症状。

2、皮疹发生在85%以上的病人中,表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,多见于躯干、颈部和四肢上,呈一过性,消退后不留痕迹。

通常在发热时出现皮疹,热退后消失。有些病人在搔抓、摩擦等机械刺激后,皮疹加重或表现明显,称为Koebner征。

3、病人未必有关节炎,但几乎100%有关节痛,多影响大关节,以膝(84%)、腕(74%)关节最为常见,其次是踝、肩、肘、近端指间关节(半数患者)和掌指关节(1/3患者)。

关节的症状和体征随着体温的下降而减轻。

大部分病人热退后并不遗留关节畸形,少数患者几年后关节强直可出现。

4、咽痛见于半数以上的病人,常在疾病早期出现,有时出现在整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。

咽喉检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗生素治疗无效。

5、淋巴结肿大以颈、腋下、腹股沟多见,呈对称分布,质软,有轻压痛,无粘连,大小不一。

大约一半的患者有轻度~中度脾肿大。

6、其它罕见的临床表现包括腹痛、胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎、非化脓性脑膜炎、癫痫、淀粉样变、急性肝、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血综合征等。