马凡氏综合症

马凡氏综合症

马凡氏综合症就是马方综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族集聚性，该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变。

马方综合征主要表现为骨骼改变如躯干细长、躯干与四肢比例不当、蜘蛛指；皮肤改变如皮肤纹理增宽或收缩，皮肤脂肪稀少，肌肉发育不良；心血管异常出现胸闷、心悸、气短、乏力等症状；眼部改变如高度近视、以及主要表现为视力下降、眼压增高甚至是失明为主要表现的青光眼；神经系统病变如蛛网膜下腔出血、颈内动脉瘤、癫痫的大发作等。

可使用β受体阻滞剂如普萘洛尔，能够使心室排血量和心室内压力减低，延缓主动脉根部扩张的发展，同时防止发生主动脉夹层。对于预防主动脉夹层有一定的疗效；还可使用戊酸雌二醇片，防止因生长过快造成的脊柱侧凸。还可以使用氯沙坦钾片，可以减少二尖瓣和主动脉瓣的反流。还可以通过主动脉瓣置换术、脊柱侧凸矫形术、巩膜扣带环扎术等手术治疗。

患者日常需注意健康用眼，避免眼部劳累，以免加重病情。

规律生活，注意休息，避免劳累。天气变化时，注意加减衣物，预防呼吸道感染。

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