Little(WJ

Little(WJ

Little(WJ)综合征译名：利特耳综合征(WJ)别名：

①婴儿大脑性双侧瘫痪综合征；

②大脑性瘫痪综合征；

③先天性痉挛性双瘫；

④先天性痉挛性肢体僵直；

⑤Little病；

⑥Little痉挛性双侧瘫痪。概要：本病以患儿进行性智力迟钝、惊厥、对称性双侧瘫痪为特征。病因病理：主要由于缺氧、出血及先天性缺陷等因素引起大脑运动区神经元的损害所致。眼部特征：视力下降，眼球震颤，有时可伴有斜视，先天性晶状体混浊，眼底可见视神经萎缩。全身特征：

1．患者均可出现脑性瘫痪，常累及双侧，一般以下肢为重，常伴手足徐动症或舞蹈样运动。上肢精细动作多受影响。

2．站立时双下肢常呈痉挛性伸直和内收，严重影响患儿行走。

3．膝、踝反射亢进，肌张力增强。治疗：无特殊疗法，对患儿应加强护理，尽早进行体育锻炼，对有畸形和功能障碍者可行手术治疗。有报道提示，阿托品、后马托品对眼有影响，而且由于其敏感性增加可致患儿死亡，故应慎用或禁用。