朗格罕细胞组织细胞增生症 患上它的症状

朗格罕细胞组织细胞增生症 患上它的症状

朗格罕细胞组织细胞增生症又可以称之为组织细胞增生症X，是比较少见的一种疾病。

所以很多人都不知道患上朗格罕细胞组织细胞增生症的时候有什么症状。不过没关系，今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。

朗格罕细胞组织细胞增生症症状

对于大多数的人来说，朗格罕细胞组织细胞增生症是陌生的。

所以也不知道朗格罕细胞组织细胞增生症的症状。那下面我们就一起来看一下吧。

1、发热

热型不规则，可为持续性高热或间断高热。

一般用抗生素无效。

2、皮疹

皮肤可因郎格罕细胞浸润出现特异性皮疹，皮疹为多形性，皮疹多在胸背部和头皮、发际和耳后，起初为针尖到粟粒大小红色斑丘疹，以后类似于湿疹或脂溢性样渗性皮疹，多为出血性，然后结痂、脱屑，残留色素白斑。

各期皮疹同时存在或成批出现。

3、肝脾、淋巴结肿大

患上朗格罕细胞组织细胞增生症的患者则会出现肝脾中度甚至重度肿大的症状，并且脾比肝要大。

可见全身淋巴结轻度肿大，少数患婴可伴有胸腺肿大。

发热、皮疹和肝脾肿大有伴随关系。

发热、出疹时，肝脾增大;疹消、热退，肝脾缩小。

4、骨质损害

X摄片的病变特征是溶骨性骨质破坏，骨缺损系由于郎格罕细胞在骨质内增生浸润所致。

骨缺损局部如颅骨的头皮呈包块状突起，可有轻压痛，当病变侵蚀骨外板时，肿块变软而有波动，常可触及颅骨缺损的边缘。

1)颅骨缺损

多见，颅骨呈地图样缺损，早出现于顶、枕、眼眶、颞骨岩部、下颌骨等处。

2)下颌骨破坏

发生率(7%)，颌骨病变可分为牙槽突型和颌骨体形两种，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下发展，破坏下颌骨体或上颌窦底，重者使牙齿完全失去支持骨呈“漂浮样”改变，后者常开始于下颌骨体中央，渐波及牙槽突、下颌骨下缘或升支后缘。

3)颞骨与乳突破坏

患者还会出现中耳道有肉芽肿病而引起颞骨与乳突的破坏，并且还有伴有流脓的症状。

而乳突则会肿胀或者是凹陷。

4)眼球突出

由于眼眶骨受损引起，常为一侧，也可双侧突出。

5)尿崩症

由于蝶胺破坏与组织细胞浸润累及垂体或下丘脑所致，表现为多饮、多尿。

6)其他长骨等破坏

组织细胞浸润累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破坏，局部表现肿胀或发生病理性骨折。

5、肺部浸润

多见，年龄越小越容易受累，常有咳嗽、气促，重者有发绀。

极易发生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊肿或出现气胸、皮下气肿，严重者可发生呼吸衰竭而死亡。

6、耳

表现为外耳道溢脓、耳后肿胀和传导性耳聋。