甲型血友病是什么？

甲型血友病是什么？

血友病有很多种类，甲型血友病是什么，这种病有什么症状，下面具体介绍。

①缓慢持续出血

②轻微创伤后多发生

③出血部位广泛，多发生血肿，关节变形，死因多为颅内出血。

现知，Ⅷ因子由三种成分组成：

①FⅧ：C(AHG);

②FⅧ：Ag(Ⅷ因子相关抗原);

③vWF因子。甲型血友病缺乏AHG遗传性。该病为x连锁隐性遗传，基因定位于xq28，基因跨度超过186kb，由26个外显子(占9kb)和25个内含子(占177kb)构成，代码为2351个氨基酸，发现了缺失型(包括错义、无义、代码突变等)共46种以上。

杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。

过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR：Ag/AHG比值来检出杂合子，现已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。

治疗可使用各种AHG制剂，但需长期使用，正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。