渐冻症是什么病

渐冻症是什么病

在临床上,渐冻症也被称为运动神经元病。

该病可同时影响上、下运动神经元,如果对上运动神经元的影响通常会导致肌张力增加,病理学阳性,肢体无力。如对下运动神经元的影响,会导致肢体瘫痪,肌肉萎缩等。

一般为由小肌肉开始,然后症状逐渐加重,严重者可累及呼吸肌,导致呼吸衰竭而死亡。

什么是冻疮?

运动神经元病的一种,在临床上常表现为上、下运动瘫痪合并受损、远端肌萎缩、肌张力高、移动困难、呼吸和吞咽困难。发病后3-5年即死亡。其主要特征是起病隐匿,进行性加重。

病人常有四肢肌肉萎缩,最终可累及全身,同时腱反射亢进、病理检查阳性,可有肌张力升高,也可因外周神经损伤引起肌张力降低,严重者会累及呼吸肌,造成呼吸困难。病人需气管插管、气管切开、呼吸机辅助呼吸,最后病人因肺部感染、褥疮、尿路感染等多种并发症死亡。

治疗疾病时,一般采取对症治疗,尽早作出诊断与鉴别,给予支持和神经保护治疗。

进展期的早期症状

1、四肢无力

四肢不对称,或构音不清,上肢发病者多始于肩部无力,有时在轻微的局部损伤后,发现远端无力常明显,表现为持物无力。

出现上肢时,突然感觉拇指力量减弱,如不能用筷子夹起较重的菜,拧不开瓶盖,提不起笔记本电脑或水杯,拧不动房门钥匙等等。

2、瘫痪

其特征是上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合损伤同时出现。

球麻痹症状,后脑部神经受损则出现构音不清、吞咽困难、饮水呛咳等,多无感觉障碍。

3、肌肉痉挛

肌痛性痉挛早期很常见,且多发生于下肢近远端肌肉受累。肌跳可引起病人的重视,并且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月。随病程的进展,几乎所有四肢起病的病人均有球部症状,无力程度更严重,而肌肉跳动则不明显。反之,起病为球部症状的人也会有四肢症状。

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